这个特发性肺纤维化去世的，所以他很关注这些进展以及相关文献，前几天打电话的时候还跟我说来的。”

管钱师兄点点头。

“老师和我说最近这两年，关于特发性肺纤维化发病机制和过程，基本上摸索的差不多，没有研究车特别透，但是表皮挤上处理ok。”

“基本上就是某种未知的抗原，激活的b细胞，产生Ig，然后又形成了免疫复合物，进而又刺激和活化的肺泡巨噬细胞，而且这一个反应是发生在肺局部的，如果肺泡壁 B淋巴细胞也产生了抗体，就会被肺泡壁的某些成分错误的识别成立，所以有可能算得上是自身免疫性疾病，但是又由于这类型的患者，t细胞的变化和作用并不明确，仅仅是b细胞参与不足以证明这一点，所以科学界也有不少人还是反驳这个结论的。”

“到了这各步骤的时候，活化的肺泡巨噬细胞就会释放出更多的介质，除了蛋白水解酶，还有胶原酶，反应性氧代谢产物和某些细胞因子都会直接损伤肺细胞细胞外基质以及基底膜这些结构，与有纤维化形成密切相关的介质像是纤维连接蛋白，还有肺泡巨噬细胞源性生长因子的这些玩意儿，基本上都是可以吸附成纤维细胞，然后还会刺激增生的，就会导致胶原肌底收缩。”

听到这些话，肖尧如有所思的点了点头，同时摸了摸下巴。

听起来~

感觉好像还是挺有道理的。

没什么毛病。

“然后就是第3步了，肺泡就是细胞释放的IL-8等等在介导下中性粒细胞向着肺泡趋化，聚集和活化，然后就会形成以中性粒细胞比率增高20%左右的特征的肺泡炎，而这个时候呢，中性粒细胞那边又会产生炎症反应，然后又会释放出一系列的介质，就会引起和加重肺损伤与纤维化。”

嘶~

这一波波的。

怪不得都说这个病根本就没有办法治，基本上就是得了以后就在等死。

就这……

治病治起来的难度太高了。

根本就不是说简单的做一个肺部切除手术，又或者其他的什么小手术，包括放疗，化疗以及激素就能够起作用的。

哪怕是相辅相成，都没有办法。

肖尧呲了呲牙，倒吸了一口凉气。

“接着就是最后一步了，我的老师说成纤维细胞增生和产生胶原是这个病的重要环节和结局了。”

“什么意思？”

肖尧从抽屉里套了个水果糖塞进了嘴里。

“正常人成纤维细胞生长是存在精确调控的，项目是前列腺素e2，成纤维细胞移动抑制因子都属于负调节因子，怎么着，这些病人的情况不一样？”

“对！”

管钱师兄肯定的点点头。

“在最新研究资料中，说是在特殊性肺纤维化这个病中发现了一种编码PDGF的C-sis基因，和转移性病毒癌基因V-sis非常非常的相似，所以现在又有一种新的理论提出来，就是特殊性肺纤维化的发生，是否代表了成纤维细胞的负调节失去了效果，又或者说成纤维细胞的肿瘤性增生。 ”

“然后还有一个发现，就是这些患者肺间质胶原的合成速度和总量并没有增加的，和就和正常人没什么区别，但是I型胶原增加，I型胶原对II型胶原的比例升高。”

“这个我知道！”

终于说到自己知道的点儿了，肖尧了然的点了点头。

“我听我的老师说过，人体内，I型胶原是一种高张力强度，低顺应性，呈现出平行排列的交叉带状纤维。”

“没错，所以它的增加只能解释说特殊性肺纤维化的形态和生理学改变，而不能说胶原总量增加与否。”